C'est en 1835, que Hans Christian ANDERSEN, écrivain danois, publia "LES HABITS NEUFS DE L'EMPEREUR", un des 164 contes qui lui valurent une célébrité mondiale. Le voici résumé en quelques mots :
Il y a bien longtemps, vivait un empereur qui aimait tant les beaux vêtements qu'il dépensait toute sa fortune pour être bien habillé. Un jour, deux escrocs se prétendant maîtres tisserands déclarèrent qu'ils étaient capables de tisser la plus belle étoffe du monde. En outre, cette étoffe possédait une qualité unique : elle était invisible aux yeux des sots et des incapables. L'empereur décida donc de se faire tailler un nouveau costume. Les deux filous installèrent leurs métiers à tisser et firent semblant de travailler. Quelques jours plus tard, l'empereur voulut savoir si l'ouvrage avançait. Le Premier ministre, le grand chambellan puis les courtisans rendirent visite aux deux tisserands. Tous s'exclamèrent que cette étoffe était une véritable merveille. En effet, ils ne pouvaient être ni sots ni incapables ! L'empereur décida donc de porter ses nouveaux habits lors de la grande procession qui devait avoir lieu la semaine suivante. Tout le monde criait "Comme les habits de l'empereur sont beaux !". Seul un enfant s'exclama, "Regardez, l'empereur est nu !".
En 1971, Frank GROSS, s'inspirant de ce conte, rapporta dans la très sérieuse revue New England Journal of Medecine, l'existence d'une affection sévère pouvant toucher de multiples systèmes (1). Il la baptisa "syndrome des habits de l'empereur".
Si l'étiologie et la pathogénie de ce syndrome restent obscurs, différents facteurs prédisposants sont isolés. Pour l'auteur, l'incidence est grande chez les candidats spécialistes et plus particulièrement chez ceux pour qui la carrière est primordiale. Cependant, personne n'est totalement immunisé. L'affection se manifeste souvent durant les tours de salle et plus particulièrement aux soins intensifs. Si tous les systèmes peuvent êtres atteints, F. GROSS, dans son article, discute deux formes cliniques touchant la cardiologie et la neurologie.
Dans le syndrome cardiaque, le chef de service ausculte, durant son tour de salle, un exceptionnel et inaudible galop pré-systolique, un "B4". Après quelques hésitations, le résident senior ayant confirmé le souffle, tout est mis en place pour le déclenchement d'une mini-épidémie et les différents membres du groupe vont se trouver rapidement infectés. Dans le cas neurologique, le patient est hospitalisé pour un syndrome cérébelleux. L'examen du résident révèle une ataxie, une dysmétrie et une adiadococinésie. L'interne, examinant le patient, après avoir pris connaissance du dossier d'admission, retrouve les mêmes signes et confirme, bien évidemment, le diagnostic. Le patient est finalement transféré dans le service de psychiatrie lorsque le neurologue senior décèle une hystérie.
F. GROSS propose quelques mesures prophylactiques pour éviter la contamination par cette affection : en premier lieu, lire aussi peu que possible les observations antérieures et en second, éviter, dans les zones à risques, de dire "je l'entends" ou "je le vois aussi".
Le but de cet article est de décrire une nouvelle forme clinique de ce syndrome.
En tant que neurochirurgiens, nous sommes régulièrement confrontés à des patients convaincus d'être atteints d'affections qu'ils n'ont pas et qui sont persuadés du bien-fondé d'un geste chirurgical salvateur. Il s'agit fréquemment de lésions rachidiennes, lombaires en particulier. L'expression clinique est parfois spectaculaire, surtout lorsqu'un bénéfice secondaire peut être espéré. Cette fois, nous pensons avoir identifié le vecteur de cette épidémie et nous mettons en cause certaines images radiologiques et leurs protocoles.
A mon tour, laissez-moi vous conter une histoire :
Il était une fois, un médecin qui avait le temps d'interroger et d'examiner ses patients. Il n'était pas submergé de documents administratifs, de résumés cliniques minimum, ni de formulaires à remplir pour le remboursement de médicaments à critères. Son diagnostic était avant tout clinique et bien souvent correct. Un jour, la dictature des examens radiologiques et notamment celle du scanner puis de la résonance magnétique s'imposa à lui. La "vérité" était gravée dans le cliché photographique et traduite dans le protocole, même si elle était en désaccord avec l'anamnèse et la séméiologie clinique. Notons que cette dictature lui est régulièrement imposée par les patients qui, bien souvent, exigent la réalisation de tel ou tel examen, par les experts ou les médecins conseils, qui ne peuvent prendre position sans s'entourer de multiples protocoles radiologiques, voire des thérapeutes eux-mêmes qui, à l'instar de ce qui se passe Outre-Atlantique, prennent de nombreuses précautions vis-à-vis d'un éventuel litige.
Nous souhaitons illustrer par quelques exemples vécus le danger de poser un diagnostic sur la base des seules explorations complémentaires et rappeler l'importance de l'écoute et de l'examen clinique. Nous débuterons par des histoires relatant des faux positifs :
Plexus veineux cervicaux
Somatotomie subtotale C4/5 sans greffe
Nous voudrions maintenant décrire quelques exemples de faux négatifs :
Hématome sous-dural chronique bilatéral
L'image radiologique peut être le siège de nombreuses déformations ou faire l'objet de diverses manipulations. Ainsi, il est possible au radiologue de modifier les clichés qu'il nous transmet. Chez les nourrissons qui présentent des crâniosténoses, nous réalisons des études tridimensionnelles du crâne pour mieux apprécier la dysmorphie et les remaniements osseux. En faisant simplement varier les fenêtres osseuses, il est possible de créer ou de faire disparaître des empreintes digitiformes, stigmates d'une hypertension intra-crânienne ou d'un phénomème compressif.
Pour Maurits ESCHER dessiner c'est tricher (3). En effet, disait-il, l'artiste nous suggère de voir un monde en trois dimensions, alors que le papier à dessin n'en comporte que deux. Nous sommes en droit de nous demander si radiographier ce n'est pas non plus un peu tricher. M. ESCHER, par sa technique du remplissage périodique d'un plan et par l'utilisation du noir et du blanc, nous place devant les limites de nos propres sens. Ainsi, dans "Jour et nuit", une de ses xylographies bien connues où, partant d'un losange blanc figurant un champ, on assiste à une métamorphose et à l'apparition d'un oiseau volant vers la nuit. Cette métamorphose, variable selon l'instant et le regard porté sur l'oeuvre, n'est pas sans nous rappeler la démarche du radiologue réalisant une échographie et nous amenant progressivement d'une image informe à un plan de coupe sélectionné qui représente alors une structure précise.
Les stéréogrammes sont des constructions artistiques interactives au sein desquelles, en modifiant progressivement sa mise au point, il est possible de découvrir des images tridimensionnelles initialement cachées (4). L'image radiologique peut également renfermer des informations qu'il est parfois difficile de percevoir si les conditions techniques ne sont pas optimales. Ainsi, deux examens tomodensitométriques réalisés au même niveau chez le même patient peuvent donner lieu à des interprétations totalement différentes : de nombreux artefacts sur une coupe peuvent masquer la présence d'un débord discal parfaitement identifiable sur un bon cliché.
Mais les illusions d'optique ne sont pas uniquement le fait des artistes et des médecins. La science elle-même, comme toute autre activité sociale, est le champ des ambitions et des illusions (5). La fraude scientifique et les erreurs d'interprétation soulignent à quel point la recherche peut s'écarter des normes éthiques censées la régir. Pour William BROAD et Nicholas WADE, auteurs de "La souris truquée", le plus célèbre cas d'illusion scientifique collective est la découverte des rayons "N" par l'éminent physicien français René BLONDLOT. Correspondant de l'Institut et professeur à l'Université de Nancy, BLONDLOT était un chercheur réputé qui fut couronné par l'Académie des sciences. Alors qu'il tentait de polariser des rayons X, découverts par RÖNTGEN huit années plus tôt, il découvrit, en 1903, les traces d'un nouveau type d'émission issu de sa source de rayons X. Il se manifestait par une augmentation de la brillance d'une étincelle électrique. D'autres physiciens furent bientôt capables de reproduire et d'élargir les résultats de BLONDLOT. L'un de ses collègues découvrit que les rayons N étaient également émis par le système nerveux. Les rayons N furent observés par une quarantaine de personnes et analysés dans quelque 300 articles. Et pourtant, on sait aujourd'hui, que les rayons N n'existent pas ! Les chercheurs qui en avaient observé furent, pour le moins, victimes de leur propre illusion et atteints par le syndrome des habits de l'empereur.
Ces exemples choisis dans le monde de l'art, de la science et de la médecine témoignent de la fragilité de l'image et des signes que nous observons. Il existe pourtant des techniques statistiques qui nous permettent d'évaluer la fiabilité d'une observation (6). L'interprétation d'un test et d'un résultat doit tenir compte d'un certain nombre de critères qui en précisent le contenu séméiologique et définissent le degré d'utilité dans la démarche diagnostique. Il en va ainsi de la Sensibilité, qui est la probabilité d'observer un test positif dans la population malade et de la Spécificité qui représente la probabilité d'apparition d'un test négatif dans la population saine. Ces deux paramètres varient souvent en sens opposés. Prenons l'exemple de la manoeuvre de Lasègue. On peut arbitrairement décider qu'un test est positif à partir de 45°. Si on abaisse ce seuil à 10°, le test devient certainement plus spécifique mais il va perdre en sensibilité car un certain nombre de patients avec conflit disco-radiculaire peuvent atteindre pratiquement 90°.
On peut également déterminer la valeur prédictive d'un test positif ou négatif. Ce paramètre est particulièrement intéressant pour le clinicien. En fait, cette valeur prédictive dépend de la Prévalence de l'affection dans la population examinée. La valeur prédictive d'un test positif est grande lorsque l'affection est fréquente et elle se réduit dramatiquement lorsque le pourcentage de malades est petit. Pour prendre un exemple concret, je dirai que la découverte d'un comblement du récessus latéral lors d'un examen tomodensitométrique du rachis lombaire n'a pas la même signification si le CT Scan est pratiqué chez un patient lombalgique qui n'a donc pas de conflit disco-radiculaire et chez un autre qui se plaint d'une douleur purement radiculaire avec une prévalence importante de hernie discale conflictuelle. La conclusion est qu'il ne sert à rien de demander précocement un Scan et une IRM lombaires chez un patient lombalgique.
En outre, il faut savoir que tout élément clinique ou radiologique est sujet à interprétation variable de la part d'examinateurs différents et qu'il est possible, par des méthodes statistiques, d'estimer le degré de concordance existant entre divers examinateurs d'un même document. L'index Kappa, défini en 1961 par COHEN, permet de déterminer ce que les anglo-saxons appellent l'Interobserver Agreement (7). Proche de 1, cet index signe une concordance totale dans l'interprétation du signe. Nous avons utilisé cette technique statistique dans la sélection des réflexes du tronc cérébral que nous avons inclus dans l'échelle de GLASGOW-LIEGE et ce afin d'évaluer l'importance du dysfonctionnement encéphalique traumatique (8). Nous avons ainsi démontré que l'évaluation du réflexe oculo-cardiaque donne lieu à une excellente concordance inter-examinateurs (Kappa = 0,94) et que les réflexes oculo-céphaliques sont d'interprétation beaucoup plus délicate (Kappa = 0,66 et 0,55). Malheureusement, aujourd'hui, le clinicien n'est pas habitué à cette démarche statistique critique.
Les images peuvent trahir (9). René MAGRITTE a peint une toile représentant une pipe et l'a intitulée "Ceci n'est pas une pipe". Il met ainsi en doute notre aptitude à reconnaître le contenu d'une image et il nous demande de réviser notre jugement écrit P. COMAR. De même, devant un examen tomodensitométrique ou une IRM, nous devons nous souvenir que le cliché radiologique n'est pas l'objet mais bien une image qui montre un certain aspect de l'objet. Qui plus est, le protocole n'est qu'une interprétation personnelle de cette image. Je rêve d'une image tomodensitométrique suggérant une hernie discale avec, en surimpression, "Ceci n'est pas une hernie discale" (Fig.4). Cette annotation nous inciterait à mettre en doute notre diagnostic.
CT scan C6/7 démontrant une image d'hernie discale
Un protocole ne doit jamais être considéré comme un texte ayant force de loi. La confiance que l'on peut lui accorder dépend de nombreux paramètres qu'il importe de connaître et notamment des limites de la technique utilisée, de la concordance inter-examinateurs dans l'interprétation des signes recherchés et, bien évidemment, de la qualification du spécialiste.
L'interprétation d'un protocole nécessite donc une formation que le patient ne possède pas. Vous pouvez imaginer le danger que représente la description d'une hernie discale dans le protocole d'un scanner réalisé chez un simulateur ou un malade psychiatrique ne souffrant pourtant d'aucune douleur radiculaire. Cette image vue par le radiologue restera pour le revendicateur l'objet de toute son attention et la preuve de toutes ses plaintes alors qu'en réalité une hernie discale peut être visualisée chez près de 25 % des individus normaux.
Les progrès spectaculaires de l'imagerie médicale permettent, maintenant, le diagnostic de lésions qui, par le passé, étaient le plus souvent ignorées. Aujourd'hui, on ne peut que s'émerveiller devant les avantages de la neuro-navigation c'est-à-dire de la chirurgie guidée par l'image. En fait, l'imagerie médicale est à la fois ange et démon. Et si j'écris ces quelques lignes, c'est aussi parce que, en dix ans de neurochirurgie à l'hôpital de la Citadelle, il nous est arrivé d'opérer des hernies qui n'existaient pas et ce malgré toutes les précautions que nous essayons de prendre.
Toute histoire se devant d'avoir une morale, je vous proposerai deux réflexions. La première nous invite à soigner des patients et non des examens radiologiques et la seconde devrait nous inciter, dans un monde dominé à tous les niveaux par la technique, à ne pas condamner les notions d'éthique, d'art et d'humanité.