Chez l’enfant, la découverte d’un anévrisme artériel est extrêmement rare puisque la littérature (3, 4, 7, 10, 13) n’en répertorie qu’un nombre limité suggérant ainsi une distribution et une pathogénie différentes de celles de l’adulte. A côté d’une origine malformative, les anévrismes artériels peuvent être secondaires à des processus infectieux, traumatiques ou tumoraux. Dans ce dernier cas, une proportion plus élevée est enregistrée dans les méningiomes et les adénomes hypophysaires, mais avec une très grande majorité d’anévrismes siégeant à distance du processus tumoral.
Notre patiente, âgée de 11 mois, est admise en urgence pour vomissements et apathie. L’examen neurologique objective une atteinte partielle du nerf oculomoteur commun gauche et une fontanelle bombante. Le fond d’œil est normal avec des papilles nettes. Le scanner cérébral [Fig.1], sans injection de produit de contraste, révèle un processus expansif hypodense, fronto-temporal gauche. Aucune histoire familiale, de polykystose, de syndromes de Marfan ou d’Elhers-Danlos, n’est retrouvée à l’anamnèse.
Fig.1 : CT scan : Volumineuse tumeur hypodense fronto-temporale gauche.
L’imagerie par résonance magnétique [Fig.2] précise la topographie de cette masse charnue entourée de kystes, et, surtout, laisse suspecter, au sein de la portion supéro-interne, une malformation anévrismale.
Fig.2 : IRM-T2 : Permet d’identifier une composante tumorale charnue entourée de kystes tumoraux. Au sein de la portion charnue supéro-interne de la masse tumorale, une image anévrismale est observée (<).
Une artériographie [Fig.3] confirme celle-ci, située à la terminaison du segment M1 de l’artère sylvienne, avec un étirement considérable de l’axe vasculaire.
Fig.3 : Artériographie carotidienne gauche confirmant un étirement considérable de l’axe vasculaire et visualisant un anévrisme (<) à la terminaison du segment M1.
Par un abord fronto-pariéto-temporal gauche, l’exclusion de l’anévrisme parfaitement clivable de la tumeur et la résection de celle-ci sont réalisées. La paroi anévrismale ne présente macroscopiquement aucun envahissement tumoral et un collet parfaitement identifiable est occlus avec un clip de Yasargil. Le contrôle post-opératoire démontre la persistance d’un petit résidu tumoral postéro-supérieur masqué durant l’intervention par l’effondrement cérébral et nécessitant un geste chirurgical complémentaire. L’examen anatomo-pathologique, caractérisé par l’alternance de plages de fortes et de faibles cellularités, apporte le diagnostic d’astrocytome anaplasique de grade 3. L’augmentation du périmètre crânien justifie l’implantation d’une dérivation péritonéale, à partir d’un drain sous-dural laissé en place en fin de seconde intervention. Les suites opératoires sont simples. En accord avec nos confrères oncologues, une chimiothérapie de type bébé SFOP pour médulloblastome complète le traitement chirurgical. Aujourd’hui, après plus de cinq ans, l’examen neurologique et le développement psychomoteur de l’enfant sont normaux, les contrôles neuroradiologiques démontrent l’exclusion de l’anévrisme [Fig.4] et l’absence de récidive [Fig.5].
Fig.4 : Artériographie carotidienne gauche montrant , cinq ans plus tard, l’exclusion de la malformation (< : position du clip) et le retour à la normale des structures vasculaires.
Fig.5 : IRM-T2 (5 ans), confirme la résection tumorale et l’absence de récidive (x : artéfact lié au clip sur l'anévrisme).
La découverte d’un anévrisme chez l’enfant est exceptionnelle puisqu’une revue de la littérature mondiale réalisée en 1988 par L. Ferrante et al. (7) en retrouve 71 cas dont 37 avant l’âge d’un an. Dans cette étude, le sex ratio est égal à 1 et 16 des anévrismes sont implantés sur l’artère sylvienne ou une de ces branches. Le symptôme d’appel est une hémorragie sous-arachnoïdienne pour 46 cas (65 %) et une crise épileptique pour 17 autres cas (24 %).
En 1978, D.H. Becker et al. (3) relevaient déjà la rareté de ce type de lésion, avec seulement 34 cas âgés de moins de 5 ans, dont 18 cas découverts à l’autopsie après une hémorragie méningée fatale. Une distribution plus périphérique des anévrismes et l’absence d’athérosclérose ou d’inflammation plaident pour une pathogénie distincte de celle de l’adulte. De plus, des études histologiques montrent une déficience ou une absence de structures élastiques et musculaires dans les parois anévrismales pédiatriques (3). Enfin, des maladies systémiques (3, 13) telles que, la polykystose rénale, le syndrome de Marfan, le syndrome d’Elhers-Danlos ou la sclérose tubéreuse, sont plus fréquemment associées à ces anévrismes congénitaux.
Des processus secondaires peuvent également être à l’origine d’anévrismes artériels. Les anévrismes infectieux résultent soit d’un embole septique soit d’un foyer infectieux adjacent (thrombophlébite, méningite), entraînant une nécrose de la paroi artérielle. Solitaires ou multiples, leur distribution est essentiellement périphérique. Les anévrismes post-traumatiques, parfois iatrogènes, restent une entité ignorée. Leur nombre serait proportionnellement plus important chez l'enfant, selon une analyse récente de G. Uribe et al. (11). Leur développement est plus fréquent sur les portions distales des artères cérébrales antérieure et postérieure. Enfin, les anévrismes tumoraux n’ont fait l’objet que d’un nombre limité d’observations. Parmi celles-ci, nous avons retrouvé une étude de H.W. Pia et al. (10), qui réunit 116 cas d’anévrismes associés de près ou de loin à une lésion tumorale. L’incidence y est identique à celle d’une population normale à savoir de 0,2 % à 0,5 %. Ce sont des méningiomes et des adénomes hypophysaires qui sont proportionnellement le plus souvent retrouvés. Pour les tumeurs de la convexité, l’anévrisme siège préférentiellement sur l’artère sylvienne tandis que pour les lésions de la base du crâne, il se situe au niveau du siphon carotidien ou sur l’axe vertébro-basilaire. Il faut souligner que tous les anévrismes étudiés par ces auteurs sont observés en dehors du processus tumoral. Pour 76 cas (70 %), la symptomatologie dominante est tumorale. Moins d’un quart des patients montrent des signes liés à leur anévrisme. L’infiltration tumorale des parois artérielles, les modifications hémodynamiques induites par la tumeur avec augmentation du débit sanguin régional et l’étirement considérable de l’axe vasculaire sont autant de facteurs qui peuvent favoriser le développement d’un anévrisme (8, 10). Dans notre cas, l’examen microscopique du sac anévrismal ne fut pas réalisé, mais nous pensons que la tumeur n’envahissait pas la paroi artérielle de l’anévrisme, puisque le collet y fut à la fois identifiable et parfaitement clivable lors de la dissection chirurgicale.
Nous n’avons retrouvé dans la littérature que deux cas analogues d’anévrisme intra-tumoral. Le premier, rapporté récemment par M. Ogino et al. (9), concerne une patiente âgée de 70 ans, admise pour une hémorragie méningée sur rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure enchâssé dans un méningiome sellaire. Le geste chirurgical permit l’exclusion anévrismale et la résection complète du méningiome, respectant les structures vasculaires. Le second cas est rapporté, par C-S Zee et al. (13) en 1986, chez un patient de 6 ans. L’ablation tumorale, un sarcome anaplasique, a été subtotale sans exclusion de la malformation anévrismale. Enfin, des métastases cérébrales peuvent être responsables d’hémorragies intracraniennes mais un anévrisme en est une cause rare. Le choriocarcinome et le myxome cardiaque (1) sont connus pour envahir les parois artérielles et donner des dilatations anévrismales, comme aussi quelques cas isolés de métastases bronchiques (5, 6).
L’anévrisme purement intra-tumoral est une lésion exceptionnelle. Chez notre jeune patiente, c’est avant tout l’étirement considérable de l’axe sylvien qui semble avoir favorisé l’expression de ce sac anévrismal probablement à partir d’un déficit préexistant de la paroi artérielle. L’exclusion de ce type de malformation est possible. La bonne évolution de notre patiente souligne, comme une étude récente de J.H. Wisoff et al. (12) sur la prise en charge des gliomes malins vient de le montrer, que seule la résection complète d’une lésion tumorale maligne chez l’enfant influence significativement le taux de survie à long terme.
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