Home/Richtlijnen/Medisch/Bloedingen/HemorrhagischeDiatheseEci

 

Hemorragische diathese e.c.i.

Anamnese:

Ter stroomlijning van de anamnese zijn 5 punten van belang:

  1. Bloeding triviaal of ernstig? Ernstig: bloeding cerebraal, abdominaal, in hals- gebied of voortgeschreden gewrichts- of spierbloeding.
  2. Bloeding door gegeneraliseerde aandoening (meer plaatsen) of door lokaal (vasculair) probleem (ťťn plaats)?
  3. Bloedingen na eerdere ingrepen (tandheelkunde, KNO, etc.)
  4. Primaire hemostasestoornis (direct) of secundaire (plasmatische/fibrinolytische stolling) stoornis (na interval 1 tot 10 dagen)?
  5. Aandoening erfelijk of verworven? Erfelijk: familiair voorkomen, levenslang bestaand. Verworven: geassocieerd met ziekte, vitamine K-deficiŽntie, medicatie (aspirine!), alcohol, trauma, etc.

Lichamelijk onderzoek: 

Vitale parameters. Ecchymosen, oppervlakkige hematomen; petechiŽn (primaire hemostase)? Haemarthros, spierzwelling, diepe hematomen (secundaire hemostase)? Verder teleangiŽctasieŽn, atrofie, wondjes, aspect littekens. Algemeen lichamelijk onderzoek naar mogelijk onderliggende pathologie.

Laboratoriumonderzoek:

  • Screenend onderzoek: Hb, trombocyten, uitstrijkje, lever- en nierfunctie, APTT, PTT, FIBRINOGEEN, zo nodig bloedingstijd (in overleg).
  • Cave: bij fibrinogeengehalte van <1 g/L is er te weinig substraat om stolsels te vormen
  • Specieel stollingsonderzoek (overleg stollingsarts of internist-hematoloog) geÔndiceerd indien:
    • alleen APTT verlengd (o.a. bij hemofilie A en B); cave: heparinecontaminatie. Indien eerder normale APTT : laat mengproef doen (1 : 1 mengen van plasma van patiŽnt en normaal plasma: de APTT normaliseert bij factor deficiŽntie en blijft verlengd als er een remmende antistof aanwezig is, zoals bij verworven hemofilie);
    • alleen PTT verlengd (o.a. bij vitamine K-deficiŽntie);
    • APTT en PTT verlengd (o.a. bij leverfalen, gebruik coumarinen);
    • bloedingstijd > 6 min bij normaal aantal trombocyten en Hb (o.a. bij trombopathie,M. von Willebrand); cave: vaatafwijkingen of oedeem onderarm;
    • screenend onderzoek normaal en sterke aanwijzingen voor verhoogde bloedingsneiging, dan M. v. Willebrand-diagnostiek (evt. + factor XIII en a2-antiplasminebepaling).

Verder onderzoek:

Op indicatie (eventueel echo bij diepe hematomen, CT-cerebrum).

Beleid/therapie: 

  • Bij lokaal vasculair probleem lokale therapie (overhechten, scleroseren, Spongostan etc.).
  • Bij gegeneraliseerd probleem afhankelijk van ernst en oorzaak van de bloeding:
    • (Ernstige) trombopathie: desmopressine = DDAVP = Minrin of Octostim (0,3 Ķg/kg, in 50 ml NaCl 0,9% in 30 min i.v.), niet bij instabiele AP of preterminale nierinsufficiŽntie. Cave: hypotensie, RR volgen. DDAVP kan na 12 uur ťťnmaal worden herhaald (daarna geen effect meer). Eventueel bij ernstige bloedingen trombocytentransfusie (cave: antistofvorming).
    • Ernstige trombopenie: trombocytentransfusie.
    • FactordeficiŽntie: bij niet-ernstige bloedingen en deficiŽntie van vitamine K-afhankelijke factor (II, VII, IX, X) vitamine K geven, evt. DDAVP/desmopressine; veroorzaakt release van factor VIII en vWF uit vasculair endotheel); bij ernstige bloedingen suppletie afhankelijk van oorzaak (ESDEP, factor VIII, factor IX, Hemate-P, PPSB).
  • Bij slijmvliesbloedingen tranexaminezuur (Cyklokapron; 4 dd 500-1000 mg). Contra-indicatie: DIC of (macroscopische) hematurie.
  • Bij antistof tegen factor VIII of factor IX: altijd overleg stollingsconsulent/internist-hematoloog.
  • Medicatie van invloed couperen en/of aanpassen.
  • Onderliggende ziekte behandelen. 
  • Zo nodig bloedtransfusie.

Referenties

  • Mannuci PM. Hemostatic drugs. N Engl J Med 1998;339:245.
  • Levi M, et al. De blinde vlekken van het oriŽnterende stollingsonderzoek. Ned Tijdschr Geneeskd 2000;144:457.

index bloedingen